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　　說到系統性紅斑狼瘡，我們都會想到一部青春文學小說《第一次親密接觸》，女主角就是患上了這種疾病，讀這部小說時覺得它非常恐怖，這是會隨時危及到人的生命健康的疾病。

　　系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病。顧名思義，自身免疫性疾病就是機體的免疫系統發生了問題。不是因為免疫低下而是因為免疫紊亂。用通俗的話講，該低的不低，變成亢進了，免疫細胞特別活躍，產生很多自身抗體。也就是說應該護衛我們機體的這些“士兵”狂化，變為主動攻擊我們自身器官和系統的“殺手”，即針對自身組織的抗體。

　　系統性紅斑狼瘡的一個特點就是可以累及多個器官、多個系統。因為這些自身抗體隨著血液可以到達身體各個部位，可以攻擊機體很多器官和系統都。可出現多種臨床表現，我們叫異質性疾病。

　　一般表現

　　本病男女之比為1∶3～9，發病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發病。可以表現為疲乏無力、持續的低熱和體重下降。

　　皮膚和粘膜的損傷

　　90%左右的病人都會出皮膚損害，最典型是面部，像蝴蝶一樣的皮疹。還有一些手指、四肢、前胸、后背都可以出現皮疹。皮疹一般是邊界比較清晰，會有破潰、在糜爛的部位也可見出血性的改變，這種皮疹的特點是不伴有瘙癢。

　　長期反復口腔潰瘍，因為口腔潰瘍可能每個人都有這個經歷，但是一年之內如果在三次以上，而且每次都是長兩個以上病人，一定要警惕有沒有自身免疫病。

　　紅斑狼瘡常常出現雷諾式現象。什么叫雷諾呢？就是病人在冬天寒冷的時候，或者手放在涼水洗菜的時候會出現手指端缺血樣改變，先是變白了，而且伴有麻木。保暖以后，又變紫，變白變紫這樣一個過程叫雷諾，也代表是一種血管炎的表現。

　　關節腫脹和疼痛

　　表現為對稱性多關節疼痛、腫脹，以近端指間關節、腕、膝、掌指關節受累常見，一般不引起骨質破壞。有小部分患者在病程中出現股骨頭壞死，目前尚不能肯定是由于本病所致，還是糖皮質激素的不良反應之一。少數患者伴有肌炎，多見于活動性紅斑狼瘡。

　　內臟受累

　　可有心肌炎表現，主要表現為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙等。對于腎臟，臨床表現為腎炎或腎病綜合征。有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。腸道的病變，表現為腹瀉或者假性腸梗阻。

　　神經系統受累

　　神經精神狼瘡又稱狼瘡腦病，多發生在疾病活動期，可累及中樞和（或）周圍神經。患者表現為焦慮、性格改變、記憶力減退、認知障礙。因為紅斑狼瘡合并磷脂綜合征形成血栓，可出現偏癱的癥狀。（北京大學人民醫院風濕免疫科副主任 蘇茵）

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